Эпонимический словарь справочник - швахмана – бодиана синдром
Связанные словари
Швахмана – бодиана синдром
швахмана – бодиана синдром
(по именам американского педиатра Н. Shwachman, род. в 1910, и M. Bodian; синоним – недостаточность поджелудочной железы и дисфункция костного мозга) – наследственное заболевание с дефицитом всех панкреатических ферментов, приводящим к нарушению кишечного всасывания, дисфункцией костного мозга и патологией опорно-двигательного аппарата. Манифестирует, как правило, после прекращения грудного вскармливания, когда появляются диарея, стеаторея, зловонный стул. Больные отстают в росте и страдают от повторных бактериальных инфекций, в трети случаев приводящих к сепсису. Патология скелета включает метафизарную дисплазию, в ряде случаев генерализованную, варусную деформацию тазобедренных суставов. При обследовании выявляют нейтропению, в половине случаев гипопластическую нормохромную анемию, реже – тромбоцитопению, панцитопению. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: панкреатические ферменты, препараты железа, витаминотерапия, терапия бактериальных инфекций, по показаниям – хирургическая коррекция патологии тазобедренных суставов. H. Shwachman, L. K. Diamond, F. A. Oski, K. T. Khaw. The syndrome of pancreatic insufficiency and bone marrow dysfunction. [The] Journal of pediatrics, 1964; 65: 645–663.
M. Bodian, W. Sheldon, R. Lightwood. Congenital hypoplasia of the exocrine pancreas. Acta paediatrica, 1964; 53: 282–293.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1004 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 763 | |
5 | 763 | |
6 | 722 | |
7 | 699 | |
8 | 669 | |
9 | 659 | |
10 | 650 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 552 | |
16 | 544 | |
17 | 542 | |
18 | 511 | |
19 | 502 | |
20 | 490 |